Tumeurs endocrines du pancréas

Les tumeurs endocrines du pancréas sont un groupe très hétérogène de néoplasies rares (elles représentent environ 5-10% de toutes les tumeurs du pancréas) et tirent leur origine des cellules endocrines. Elles se manifestent dans des formes très variées, mais le fait d’avoir certaines caractéristiques biologiques en commun permet aux médecins de les diagnostiquer et de les traiter de la même façon.
Les tumeurs endocrines du pancréas sont divisées en « fonctionnelles » et « non fonctionnelles ». Les premières, normalement plus petites, produisent un excès de substances hormonales provoquant une série de symptômes en fonction de l’hypersécrétion d’hormones. En revanche, les deuxièmes ne produisent aucune hormone, mais peuvent devenir très volumineuses.

Causes
Comme pour de nombreuses néoplasies, l’apparition des tumeurs endocrines du pancréas dépend également de différents facteurs, dont la plupart sont encore inconnus. Toutefois, les chercheurs ont établi qu’environ 10% des cas sont de nature héréditaire et sont associés aux syndromes de Néoplasies Endocriniennes Multiples, une maladie rare provoquant l’apparition de tumeurs dans les organes ou glandes du système endocrinien comme les glandes surrénales, l’hypophyse et les glandes parathyroïdes.

Symptômes
En cas de tumeurs endocrines « fonctionnelles », les symptômes dépendent de l’hormone excessivement produite. Ci-dessous une liste des principales tumeurs « fonctionnelles » et des symptômes relatifs :

• Insulinome : produit une hypersécrétion d’insuline, l’hormone qui régule le taux de glucose dans le sang. Symptômes : tachycardie, évanouissement, sueurs et vertiges.
• Gastrinome : produit une hypersécrétion de gastrine, qui à son tour augmente la production d’acide dans l’estomac. Symptômes : diarrhée et formation d’ulcères. 
• Glucagonome : produit une hypersécrétion de glucagon, responsable du diabète et du rash cutané.
• VIPome : produit une hypersécrétion de peptide vasoactif intestinal (VIP), l’hormone qui contrôle l’absorption et la sécrétion d’eau dans l’intestin. Symptôme principal : diarrhée. 

En cas de tumeurs endocrines «non fonctionnelles», les symptômes les plus fréquents sont:

• Nausée et vomissements
• Perte de poids
• Ictère
• Douleur à l’abdomen.

 
Diagnostic
Le diagnostic d’une tumeur endocrine du pancréas se fait souvent de manière hasardeuse, quand des examens cliniques sont effectués pour d’autres raisons. 
Certaines fois, les analyses de sang peuvent être le signal d’alarme, si elles mettent en évidence des valeurs élevées de l’une des hormones précédemment décrites ou d’autres substances produites par presque toutes les autres tumeurs endocrines (comme la protéine appelée chromogranine A).

Pour confirmer le diagnostic, il est cependant nécessaire d’effectuer:

• Une consultation endocrinologique;
• Une consultation chirurgicale (pour évaluer l’opérabilité de la maladie);
• Tests endocrinologiques spécifiques;
• Écographie, endoscopie, Scanner (pour évaluer l’état du pancréas et les éventuelles métastases);
• Scintigraphie.

 
Traitement
Les tumeurs endocrines du pancréas peuvent être traitées de différentes manières. Une prise en charge spécialisée est nécessaire car le traitement varie de manière considérable en fonction du cas, de la simple surveillance à la résection chirurgicale en passant par les multiples traitements de chimiothérapie, radiothérapie métabolique ou biologiques.